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Les critères d’une AMS probable 

(D’après l’article du Dr Nathalie Damon-Perrière, praticien hospitalier, Pôle Neurosciences cliniqiues – CHU de Bordeaux, du Pr François Tison et du Pr Wassilios G Meissner.)

Selon les critères consensuels établis en 1998 et révisés en 2008, une AMS est dite « probable » quand les examens cliniques incluent rigoureusement :

1 - une dysautonomie précisément définie : incontinence urinaire (associée à une dysfonction érectile chez l’homme), ou une hypotension orthostatique survenant dans les 3 minutes après le lever définie par une chute de la pression artérielle d’au moins 30 mmHg pour la systolique et/ou de 15 mmHg pour la diastolique entre la position couchée et la position debout
 ET
   2 - un syndrome parkinsonien
avec une réponse pauvre à la lévodopa
        OU
   2 - un syndrome cérébelleux.

1 – UNE DYSAUTONOMIE PRECISEMENT DEFINIE comportant  :
- une incontinence urinaire (associée à un problème d’érection chez l’homme),
OU
- une hypotension orthostatique avec des critères précis : dans les 3 minutes entre la position couchée et la position debout, la pression artérielle chute d’au moins 30 mm de mercure pour la systolique (contraction du cœur, chiffre le plus élevé) ou de 15 mm de mercure pour la diastolique (détente du cœur, chiffre le moins élevé)

ET

2 – UN SYNDROME PARKINSONIEN avec :
- une réponse pauvre à la lévodopa,
- une bradykinésie avec rigidité, un tremblement, ou une instabilité posturale

OU

2 – UN SYNDROME CEREBELLEUX avec :
- une ataxie à la marche
ET
- une dysarthrie cérébelleuse,
- ou une incoordination des membres,
- ou une dysfonction oculomotrice cérébelleuse comme le nystagmus : secousses de l’œil dans certaines orientations du regard.

Glossaire

Ataxie

Liée notamment à une atteinte du cervelet, l’ataxie est une manifestation neurologique responsable d’une trouble de l’équilibre à la marche.

Elle se manifeste principalement par des troubles de la marche, de l'équilibre postural et de la station debout.

Bradykinésie

Liée au syndrome parkinsonien, elle se manifeste par des mouvements ralentis ou raréfiés.
Des gestes simples, comme boutonner une chemise, sont difficiles, l’écriture devient plus petite, la voix monotone et plus basse.
Certains mouvements automatiques sont également touchés par cette bradykinésie : le malade cligne moins fréquemment des paupières, il avale moins souvent sa salive ce qui peut parfois donner l'impression fausse de «beaucoup de salive». Le visage est moins expressif et, pour cette raison, parfois qualifié de figé.

La principale différence qui existe entre akinésie et bradykinésie est que l'akinésie est une difficulté à démarrer le mouvement, tandis que la bradykinésie est une lenteur inégale des mouvements.

Dysarthrie

Trouble moteur de la parole résultant dans l’AMS d'une absence de coordination des mouvements volontaires qui atteint les muscles des organes phonateurs. Elle n’est pas liée à une atteinte des organes de la phonation (langue, lèvres, voile du palais, etc.) mais à une lésion du cervelet

Dysfonction oculomotrice

Cette altération des mouvements de l’œil, comme le nystagmus, mouvement d'oscillation involontaire et saccadé du globe oculaire causé par une perturbation de la coordination des muscles de l'œil, est l’un des symptômes retenus dans le diagnostic d’AMS « possible ».

Nystagmus

mouvement d'oscillation involontaire et saccadé du globe oculaire causé par une perturbation de la coordination des muscles de l'œil.

Syndrome cérébelleux

Un syndrome cérébelleux est un ensemble de symptômes liés à une lésion du cervelet et/ou des voies nerveuses en relation avec le cervelet.
Le cervelet est le centre de l’équilibre et de la coordination des mouvements. Il joue un grand rôle dans l’adaptation des postures (syndrome cérébelleux statique) et dans l’exécution des mouvements volontaires (syndrome cérébelleux cinétique). Il permet de maintenir et de moduler la force d’un geste, la longueur d’un pas, la courbure d’un mouvement, la durée d’une action de manière adaptée. C’est aussi une horloge interne qui marque le temps. Il informe le cerveau des adaptations à mettre en œuvre pour initier le mouvement, l’arrêter, le répéter ou en diminuer la vitesse. Il communique également avec les organes de la vision et de l’audition. Il intervient indirectement dans les fonctions d’apprentissage (processus cognitif) et de la mémorisation.

Les personnes atteintes souffrent généralement de troubles de l’équilibre, (démarche titubante), de troubles de la coordination des mouvements et de problèmes d’élocution (parole scandée, explosive et mal articulée). Marcher, exécuter un geste, écrire, parler… toutes ces actions exigent alors de gros efforts d’adaptation et de concentration, il en résulte donc une grande fatigabilité pour les patients.

De nombreuses maladies peuvent toucher le cervelet et provoquer des syndromes cérébelleux (par exemple la sclérose en plaques, la maladie de Parkinson, l’AMS, certaines maladies auto-immunes…).
 

G_cervelet.jpg

Syndrome parkinsonien

Il s’agit de l'ensemble des symptômes qui résultent de dysfonctionnements du système extrapyramidal :

- une akinésie : mouvements lents et rares, visage figé avec peu de clignements d'yeux ; réduction ou disparition du balancement des bras à la marche.
- une hypertonie (rigidité) ;
- un tremblement au repos : surtout aux extrémités des membres supérieurs, il disparaît pendant le sommeil et les mouvements volontaires.
L’association de ces 3 symptômes se traduit par des altérations de la marche, de la voix, de la parole, de l’écriture…


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