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Une histoire en train de s’écrire

C’est en 1962 que deux neurologues américains, G. Shy et G. Drager, décrivent pour la première fois une forme de cette maladie qu’ils distinguent de la maladie de Parkinson. Ils établissent un lien entre l’hypotension orthostatique et l’atteinte du système nerveux autonome. La maladie, appelée désormais « syndrome de Shy-Drager » apparaît alors comme une forme sévère de la maladie de Parkinson - d’où le nom de "Parkinson Plus" qui lui fut parfois donné - accompagnée de troubles du système nerveux autonome.

En 1969, deux autres Américains, JG Graham et DR Oppenheimer, établissent que chez certains patients, trois syndromes coexistent : la dégénérescence striatonigrique, l’atrophie olivo-­ponto­cérébelleuse et le syndrome de Shy-Drager. En fait, ces patients souffrent tous de la même mala­die qui s’appellera plus tard « atrophie multi-systématisée ». Pour tous ces patients, les trois systèmes cités précédemment peuvent être touchés à des degrés variables. Selon le système qui est le plus atteint, le patient présentera, au début de la maladie, des symptômes plutôt de type parkinsonien (AMS-P) ou plutôt de type cérébelleux (AMS-C) - voir la page "P ou C ?". Dans les pays occidentaux, la répartition est d'environ 2/3 de formes parkinsoniennes et 1/3 de formes céréebelleuses, cette proportion est inversée en orient, Chine, Japon notamment. Lors de l’évolution de la maladie, les autres symptômes apparaissent, souvent précocement et avec un degré variable.

En 1989, une étape importante est franchie : dans une publication intitulée « la nature de la bête », le Britannique Niall P. Quinn propose les premiers critères diagnostiques qui permettront aux médecins d’identifier la maladie.
C’est aussi en 1989, année très importante dans la compréhension de l’AMS que deux Hongrois, Papp et Lantos, ont découvert les fameuses inclusions oligodendrogliales d'alpha-synucléine sur lesquels nous reviendrons par ailleurs. Ce marqueur pathologique retrouvé dans les formes cérébelleuses comme dans les formes parkin­soniennes a confirmé l’unicité de la maladie.

En 1999, lors d’une conférence réunissant des spécialistes mondiaux, un premier consensus sur les critères diagnostiques, connus sous le nom de critères de Gilman, est établi. Très succinctement, une AMS est probable lorsqu’une atteinte du système nerveux autonome, exprimée soit par la présence de chutes de la tension artérielle en position debout, soit par la présence de troubles urinaires, est accompagnée :
- de symptômes de type parkinsoniens (avec une faible réponse à la levodopa)
- ou de symptômes de type cérébelleux.
En 2008, une autre conférence de consensus a complété et affiné ces critères.

Et, en 2018, ainsi que l’ont annoncé les spécialistes mondiaux réunis en mars 2018 à New-York, au 6ième congrès de l’AMS, ces critères pourraient faire l’objet d’une nouvelle révision.
Il s’agit de prendre en compte les progrès réalisés depuis 10 ans, notamment en matière d'imagerie cérébrale, ainsi que les conclusions des nombreuses études réalises sur les troubles non-moteurs (voir plus loin : des signes non moteurs qui orienteront le diagnostic vers l'AMS), pour répondre à des objectifs :
- de précocité du diagnostic, trop souvent établi à mi-parcours de la maladie,
- de fiabilité du diagnostic, des études post-mortem ont effet indiqué un taux d’erreurs élevé.

D’après la conférence donnée en avril 2003 à l’hôpital Broussais, par le Pr François Tison, (neurologue clinicien au Pôle neurosciences cliniques du CHU de Bordeaux)

Glossaire

Alpha-synucléine


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