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Une présentation synthétique, en 6 pages, de l'AMS, réalisée par l'association Parkinson Canada Atrophie Multisystématisée – Canada
 

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Des symptômes variables selon les personnes, le stade de la maladie, les zones cérébrales touchées

Les manifestations de l’AMS sont très variables d’une personne à l’autre, mais la fatigue et la faiblesse générale sont quasiment systématiques. Chaque personne développe une série de symptômes spécifiques qui évoluent au fil du temps. Même si l’hypotension orthostatique est un indice fort, il n’y a donc pas un symptôme unique qui constituerait la signature de l’AMS.

Les troubles sont divers, d’intensité différente selon les personnes. Leur observation conduit le neurologue au diagnostic d’AMS « possible » ou « probable ». Car, même si les chercheurs progressent, il n’existe pour le moment aucune analyse biologique qui permette de confirmer le diagnostic. La certitude ne peut être établie formellement que post-mortem, à l’examen du cerveau des malades décédés.

Au début de la maladie, la personne consulte souvent pour des signes qui font penser à une maladie de Parkinson : rigidité, lenteur des mouvements, étourdissements, tremblement, difficulté à effectuer des gestes précis ou à écrire.

Ces symptômes sont en effet au premier plan pour 90% des malades. Et bien souvent, c’est après coup que le malade et le médecin font le lien avec d’autres troubles apparus parfois plusieurs années auparavant : dépressions, problèmes urinaires, constipation, impuissance chez les hommes et troubles de l’orgasme chez les femmes, hypotension orthostatique qui se traduit par de fortes chutes de la pression artérielle et donc des malaises, quand on passe de la position couchée à la verticale.
Tous ces problèmes, parfois très invalidants, parfois incompréhensibles pour les médecins, ont été les premiers effets de la maladie. Le neurologue qui reprend l’histoire de la personne les relie les uns aux autres et estime ainsi, a posteriori, la date du véritable début de la maladie.

Trois zones du cerveau sont touchées par l’AMS

La maladie de Parkinson est liée à la dégénérescence du groupe de neurones qui produisent un neurotransmetteur, la dopamine, au sein de la « substance noire » (locus niger). Ce groupe de neurones dopaminergiques projettent sur une autre structure appelée le striatum avec lequel il  constitue la voie "nigrostriée". Cette « voie nigrostriée » intervient dans le contrôle des fonctions motrices. Les signes moteurs de la maladie de Parkinson apparaissent quand 50 à 60% des neurones dopaminergiques ont disparu dans la substance noire. La L-dopa ou lévodopa administrée aux malades ralentit la progression des symptômes de la maladie, car le cerveau transforme cette substance en dopamine.


L’AMS est plus complexe que la maladie de Parkinson car plusieurs zones du cerveau et du système nercerveau3zones.JPGveux sont touchées :
- le système nerveux autonome dans la quasi-totalité des cas,
- le système nigrostrié évoqué plus haut, comme dans la maladie de Parkinson : quand les symptômes liés à cette zone dominent, on parle d’ « AMS P ». Les personnes atteintes par cette forme d’AMS, réagissent bien à la lévodopa. La dégénérescence progresse ensuite pour toucher le striatum, ce qui entraine une perte d'efficacité des traitements dopaminergiques comme la lévodopa,
- le cervelet qui se trouve à la base du cerveau. Quand cette atteinte domine, on parle d’AMS C

Glossaire

Cervelet

Le cervelet est le centre de l’équilibre et de la coordination des mouvements. Il joue un grand rôle dans l’adaptation des postures (syndrome cérébelleux statique) et dansG_cervelet.jpg l’exécution des mouvements volontaires (syndrome cérébelleux cinétique). Il permet de maintenir et de moduler la force d’un geste, la longueur d’un pas, la courbure d’un mouvement, la durée d’une action de manière adaptée. C’est aussi une horloge interne qui marque le temps. Il informe le cerveau des adaptations à mettre en œuvre pour initier le mouvement, l’arrêter, le répéter ou en diminuer la vitesse. Il communique également avec les organes de la vision et de l’audition. Il intervient indirectement dans les fonctions d’apprentissage (processus cognitif) et de mémorisation.

Voir aussi :
- syndrome cérébelleux
- dégénérescence olivo-ponto-cérébelleuse

Dopamine

La dopamine est l'une des nombreuses substances chimiques qui servent de neurotransmetteurs dans le cerveau. La noradrénaline, l'adrénaline, la sérotonine et l'acétylcholine sont d'autres neurotransmetteurs. On a pu établir une relation entre le déficit en un neurotransmetteur spécifique et des troubles nerveux comme la maladie de Parkinson. La L-dopa (levodopa), prescrite dans le traitement de la maladie de Parkinson, est un précurseur direct de la dopamine qui passe la barrière hémato-encéphalique et peut être transformée en dopamine dans le cerveau.

80% des neurones G_Synapse.JPGdopaminergiques contenus dans le cerveau sont situés dans la substance noire.

Synthétisée dans les terminaisons pré-synaptiques des neurones dopaminergiques, la dopamine est chargée dans des vésicules synaptiques qui la libèrent dans la fente synaptique à l’arrivée d’un potentiel d’action.

La dopamine libérée dans la fente est en partie captée par des récepteurs se trouvant sur la cellule postsynaptique et transmet ainsi le signal neuronal. Environ 80 % de la dopamine libérée est recaptée par les neurones dopaminergiques présynaptiques par des transporteurs sélectifs DAT (dopamine active transporter), qui contrôlent ainsi de façon précise la concentration dopaminergique, à la fois dans le temps et dans l’espace.

Voir aussi :
- voies dopaminergiques
- neurotransmetteur
- synapse

Striatum

G_Striatum.jpgStructure cérébrale constituée de nombreux faisceaux de fibres qui lui donnent un aspect strié, d'où son nom

Système dopaminergiquenigrostrié

La voie nigrostriée ou système dopaminergique nigrostrié est constituée de la substance noire et du striatum, deux zones cérébrales.
La substance noire est un noyau du système nerveux situé au niveau du mésencéphale (ou cerveau moyen). Son nom provient de la couleur des cellules qui composent ce noyau. En effet, elles sont riches en neuromélanine qui est de couleur noire
Le striatum est une structure cérébrale paire regroupant le noyau caudé, le putamen et le fundus. Les nombreux faisceaux de fibres de cette région lui donnent un aspect strié, d'où son nom.

Les neurones qui composent ce système nigrostrié sécrètent de la dopamine : leur corps cellulaire se situe dans la substance noire et l’extrémité de leurs axones et synapses se situent dans le striatum. Ce système est notamment impliqué dans l’initiation des mouvements volontaires.G_Sys_nigrostrie.jpg


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