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P ou C ? Selon la dominante, des symptômes qui diffèrent

Lors de l’évolution de la maladie, l’ensemble des symptômes apparaît de façon plus ou moins marquée mais certains peuvent prédominer : on parle alors d’AMS de forme P ou d’AMS de forme C

L’AMS-P, comme « Parkinsonienne », représente 70 à80% des cas d’AMS. Elle est caractérisée par une atteinte dominante du système nigrostrié (substance noire et striatum).
Elle se manifeste par des symptômes de type parkinsonien, d’où le terme « Parkinson plus » parfois utilisé. Mais elle est peu sensible à la dopathérapie.cerveau.png
Les troubles qui dominent dans l’AMS-P concernent principalement la motricité volontaire :
- lenteur et réduction de l’amplitude des mouvements (bradykinésie),
- raideur des muscles, manque de souplesse,
- tremblements,
- troubles de la marche,
- troubles de la parole,
- difficulté à attacher les boutons d’une chemise ou d’un chemisier….


L’AMS-C, comme « Cérébelleuse », touche principalement le cervelet, d’où son nom, et le tronc cérébral. Elle représente 20% des cas d’AMS.
Les malades atteints d’une AMS-C souffrent principalement de troubles de l'équilibre et de la coordination :
- incoordination de la marche, titubante et instable,
- troubles de l’équilibre,Cerveau2.png
- mouvements maladroits des membres supérieurs et tremblements,
- troubles de la parole : parole scandée, « explosive » et mal articulée).
- difficultés à écrire…
Marcher, exécuter un geste, écrire, parler… toutes ces actions exigent alors de gros efforts d’adaptation et de concentration, il en résulte une grande fatigabilité pour les patients.

Glossaire

Bradykinésie

Liée au syndrome parkinsonien, elle se manifeste par des mouvements ralentis ou raréfiés.
Des gestes simples, comme boutonner une chemise, sont difficiles, l’écriture devient plus petite, la voix monotone et plus basse.
Certains mouvements automatiques sont également touchés par cette bradykinésie : le malade cligne moins fréquemment des paupières, il avale moins souvent sa salive ce qui peut parfois donner l'impression fausse de «beaucoup de salive». Le visage est moins expressif et, pour cette raison, parfois qualifié de figé.

La principale différence qui existe entre akinésie et bradykinésie est que l'akinésie est une difficulté à démarrer le mouvement, tandis que la bradykinésie est une lenteur inégale des mouvements.

Cervelet

Le cervelet est le centre de l’équilibre et de la coordination des mouvements. Il joue un grand rôle dans l’adaptation des postures (syndrome cérébelleux statique) et dansG_cervelet.jpg l’exécution des mouvements volontaires (syndrome cérébelleux cinétique). Il permet de maintenir et de moduler la force d’un geste, la longueur d’un pas, la courbure d’un mouvement, la durée d’une action de manière adaptée. C’est aussi une horloge interne qui marque le temps. Il informe le cerveau des adaptations à mettre en œuvre pour initier le mouvement, l’arrêter, le répéter ou en diminuer la vitesse. Il communique également avec les organes de la vision et de l’audition. Il intervient indirectement dans les fonctions d’apprentissage (processus cognitif) et de mémorisation.

Voir aussi :
- syndrome cérébelleux
- dégénérescence olivo-ponto-cérébelleuse

Striatum

G_Striatum.jpgStructure cérébrale constituée de nombreux faisceaux de fibres qui lui donnent un aspect strié, d'où son nom

Système dopaminergiquenigrostrié

La voie nigrostriée ou système dopaminergique nigrostrié est constituée de la substance noire et du striatum, deux zones cérébrales.
La substance noire est un noyau du système nerveux situé au niveau du mésencéphale (ou cerveau moyen). Son nom provient de la couleur des cellules qui composent ce noyau. En effet, elles sont riches en neuromélanine qui est de couleur noire
Le striatum est une structure cérébrale paire regroupant le noyau caudé, le putamen et le fundus. Les nombreux faisceaux de fibres de cette région lui donnent un aspect strié, d'où son nom.

Les neurones qui composent ce système nigrostrié sécrètent de la dopamine : leur corps cellulaire se situe dans la substance noire et l’extrémité de leurs axones et synapses se situent dans le striatum. Ce système est notamment impliqué dans l’initiation des mouvements volontaires.G_Sys_nigrostrie.jpg

Tronc cérébral

Le tronc cérébral est un faisceau de tissus nerveux situé à la base de l'encéphale. Il relie le cerveau à la moelle épinière et transmet des messages entre les différentes parties du corps et l’encéphale.  
Le tronc cérébral se compose de haut en bas :
-    du mésencéphale (pédoncules cérébraux, tegmentum et tectum)troncCerebral.jpg
-    du pont (ou protubérance)  qui constitue la portion moyenne du tronc cérébral. Il comporte de nombreux noyaux de substance grise, appelés noyaux du pont.
-    de la moelle allongée ou bulbe rachidien, partie inférieure du tronc cérébral, limitée en bas par la moelle épinière. Elle se compose notamment de deux cordons ventraux (ou pyramide) qui contrôlent la motricité et comporte, sur ses côtés les olives, expansions de la moelle allongée contenant de nombreux noyaux (substance grise).

troncCerebral3.jpg

Le tronc cérébral contrôle :
-    la respiration
-    la température du corps
-    la pression artérielle
-    la fréquence cardiaque
-    la faim et la soif
Les nerfs crâniens émergent du tronc cérébral et contrôlent les sensations du visage, les mouvements des yeux, l’ouïe, la déglutition, le goût et la parole.


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