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Une AMS est dite « possible » quand se manifestent :


1- Un signe suggérant une dysautonomie

- des mictions impérieuses sans autre explication, le vidage incomplet de la vessie, des problèmes d'érection chez les hommes

OU

- hypotension orthostatique n'ayant pas les critères exigés dans l'AMS probable

ET
     2 - Un syndrome parkinsonien ou extrapyramidal (bradykinésie avec rigidité, tremblement, ou instabilité posturale)
     OU
     2 - Un syndrome cérébelleux
(ataxie à la marche avec dysarthrie cérébelleuse, ataxie des membres ou dysfonction oculomotrice cérébelleuse)

ET
    3 - Au moins un des 13 critères additionnels

 

1 – Un signe SUGGERANT une DYSAUTONOMIE :
- des mictions impérieuses sans autre explication, un vidage incomplet de la vessie, dysfonction érectile chez les hommes;
OU
- une hypotension orthostatique n'ayant pas les critères exigés dans l'AMS probable

ET

2 – UN SYNDROME PARKINSONIEN avec :
- une réponse pauvre à la lévodopa,
- une bradykinésie avec rigidité, un tremblement,
- ou une instabilité posturale

OU

2 – UN SYNDROME CEREBELLEUX avec :
- une ataxie à la marche
ET
- une dysarthrie cérébelleuse,
- ou une ataxie des membres,
- ou une dysfonction oculomotrice

ET

3 – UN DES 13 CRITERES ADDITIONNELS DECRITS CI-DESSOUS

Ils confirmeront  et/ou préciseront le diagnostic :
- critère additionnel 1 ou 2 : AMS-P ou AMS-C possible
- critère additionnel 3 à 9 : AMS-P possible
- critère additionnel 10 à 13 : AMSC possible.

Les 13 Critères additionnels dans le diagnostic d’AMS Possible

AMS-P ou AMS-C « possible »

1- Syndrome pyramidal

2- Stridor

AMS-P « possible »

3- Syndrome parkinsonien rapidement progressif

4- Réponse pauvre à la lévodopa

5- Instabilité posturale dans les 3 ans suivant le début des signes moteurs

6- Ataxie à la marche, dysarthrie cérébelleuse, ataxie des membres ou dysfonction oculomotrice cérébelleuse

7- Dysphagie dans les 5 ans suivant le début des signes moteurs

8- Atrophie du putamen, des pédoncules cérébelleux moyens, du pont, ou du cervelet à l'IRM cérébrale

9- Hypométabolisme dans le putamen, le tronc cérébral ou le cervelet en FDG-TEP

 

AMS-C « possible »

10- Syndrome parkinsonien (bradykinésie et rigidité)

11- Atrophie du putamen, des pédoncules cérébelleux moyens, du pont, ou du cervelet à l'IRM cérébrale

12- Hypométabolisme dans le putamen en FDG-TEP

13- Dénervation dopaminergique présynaptique nigrostriée en TEMP ou TEP

 

Glossaire

Ataxie

Liée notamment à une atteinte du cervelet, l’ataxie est une manifestation neurologique responsable d’une trouble de l’équilibre à la marche.

Elle se manifeste principalement par des troubles de la marche, de l'équilibre postural et de la station debout.

Bradykinésie

Liée au syndrome parkinsonien, elle se manifeste par des mouvements ralentis ou raréfiés.
Des gestes simples, comme boutonner une chemise, sont difficiles, l’écriture devient plus petite, la voix monotone et plus basse.
Certains mouvements automatiques sont également touchés par cette bradykinésie : le malade cligne moins fréquemment des paupières, il avale moins souvent sa salive ce qui peut parfois donner l'impression fausse de «beaucoup de salive». Le visage est moins expressif et, pour cette raison, parfois qualifié de figé.

La principale différence qui existe entre akinésie et bradykinésie est que l'akinésie est une difficulté à démarrer le mouvement, tandis que la bradykinésie est une lenteur inégale des mouvements.

Cervelet

Le cervelet est le centre de l’équilibre et de la coordination des mouvements. Il joue un grand rôle dans l’adaptation des postures (syndrome cérébelleux statique) et dansG_cervelet.jpg l’exécution des mouvements volontaires (syndrome cérébelleux cinétique). Il permet de maintenir et de moduler la force d’un geste, la longueur d’un pas, la courbure d’un mouvement, la durée d’une action de manière adaptée. C’est aussi une horloge interne qui marque le temps. Il informe le cerveau des adaptations à mettre en œuvre pour initier le mouvement, l’arrêter, le répéter ou en diminuer la vitesse. Il communique également avec les organes de la vision et de l’audition. Il intervient indirectement dans les fonctions d’apprentissage (processus cognitif) et de mémorisation.

Voir aussi :
- syndrome cérébelleux
- dégénérescence olivo-ponto-cérébelleuse

Dysarthrie

Trouble moteur de la parole résultant dans l’AMS d'une absence de coordination des mouvements volontaires qui atteint les muscles des organes phonateurs. Elle n’est pas liée à une atteinte des organes de la phonation (langue, lèvres, voile du palais, etc.) mais à une lésion du cervelet

Dysfonction oculomotrice

Cette altération des mouvements de l’œil, comme le nystagmus, mouvement d'oscillation involontaire et saccadé du globe oculaire causé par une perturbation de la coordination des muscles de l'œil, est l’un des symptômes retenus dans le diagnostic d’AMS « possible ».

Dysphagie

La dysphagie est un trouble de la déglutition, une sensation de gêne ou de blocage ressentie au moment de l'alimentation, lors du passage des aliments dans la bouche, le pharynx ou l'œsophage. La dysphagie est l’un des symptômes pris en compte dans le diagnostic d’AMS P  « possible »
( lien sur la page diagnostic / AMS P possible)
 

Système extrapyramidal

Le système extrapyramidal comporte des aires motrices du cortex cérébral, les noyaux gris centraux (striatum, palladium, thalamus, noyau sous-thalamique) et la formation réticulée du tronc cérébral. Toutes ces structures sont reliées entre elles par des boucles ou circuits neuronaux d'une grande complexité. désigne les circuits nerveux responsables de la motricité involontaire, notamment réflexe, et du contrôle de la posture. À la différence du système moteur pyramidal, il ne s'agit pas d'une entité anatomique unitaire mais plutôt d'un ensemble fonctionnel de plusieurs voies de transmission.
Le système extrapyramidal comprend : noyau caudé, putamen, pallidum, thalamus, corps de Luys, locus niger.

G_Systeme_extrapyramidal.jpg

FDG-TEP

La FDG-TEP ou Tomographie par Emission de Positons au FDG (fluoro-désoxy-glucose) : alors que les techniques d'imagerie classiques offrent des images anatomiques, la TEP-FDG permet d’obtenir une image fonctionnelle, qui témoigne de l'activité des cellules. Pour mettre en évidence le métabolisme, le fonctionnement de la cellule, on injecte dans l'organisme du patient une molécule de glucose marquée par un isotope radioactif, capable d'émettre un rayonnement. Grâce à une caméra à positons située autour du patient, un traitement informatique permet d'enregistrer ces émissions et de les retranscrire en images en trois dimensions. Les anomalies métaboliques sont ainsi visibles parfois avant l'apparition d'anomalies anatomiques.

Stridor

Le stridor est un bruit aigu, continu, anormal, émis lors de la respiration, plutôt inspiratoire qu'expiratoire, dû à un passage anormal de l'air dans les voies aériennes supérieures, le plus souvent au niveau du larynx, parfois dans la trachée.

Syndrome cérébelleux

Un syndrome cérébelleux est un ensemble de symptômes liés à une lésion du cervelet et/ou des voies nerveuses en relation avec le cervelet.
Le cervelet est le centre de l’équilibre et de la coordination des mouvements. Il joue un grand rôle dans l’adaptation des postures (syndrome cérébelleux statique) et dans l’exécution des mouvements volontaires (syndrome cérébelleux cinétique). Il permet de maintenir et de moduler la force d’un geste, la longueur d’un pas, la courbure d’un mouvement, la durée d’une action de manière adaptée. C’est aussi une horloge interne qui marque le temps. Il informe le cerveau des adaptations à mettre en œuvre pour initier le mouvement, l’arrêter, le répéter ou en diminuer la vitesse. Il communique également avec les organes de la vision et de l’audition. Il intervient indirectement dans les fonctions d’apprentissage (processus cognitif) et de la mémorisation.

Les personnes atteintes souffrent généralement de troubles de l’équilibre, (démarche titubante), de troubles de la coordination des mouvements et de problèmes d’élocution (parole scandée, explosive et mal articulée). Marcher, exécuter un geste, écrire, parler… toutes ces actions exigent alors de gros efforts d’adaptation et de concentration, il en résulte donc une grande fatigabilité pour les patients.

De nombreuses maladies peuvent toucher le cervelet et provoquer des syndromes cérébelleux (par exemple la sclérose en plaques, la maladie de Parkinson, l’AMS, certaines maladies auto-immunes…).
 

G_cervelet.jpg

Syndrome parkinsonien

Il s’agit de l'ensemble des symptômes qui résultent de dysfonctionnements du système extrapyramidal :

- une akinésie : mouvements lents et rares, visage figé avec peu de clignements d'yeux ; réduction ou disparition du balancement des bras à la marche.
- une hypertonie (rigidité) ;
- un tremblement au repos : surtout aux extrémités des membres supérieurs, il disparaît pendant le sommeil et les mouvements volontaires.
L’association de ces 3 symptômes se traduit par des altérations de la marche, de la voix, de la parole, de l’écriture…

Syndrome pyramidal

Le syndrome pyramidal est l’ensemble des troubles causés par une atteinte de la voie pyramidale. Cette voie pyramidale (ou système ou faisceau pyramidal) constitue, avec le système ou voie extra-pyramidale, le système nerveux volontaire, lui-même composante, avec le système nerveux autonome, du système nerveux périphérique.
Les symptômes relevant de la forme de syndrome pyramidal spécifique à l’AMS sont rarement repérés par le malade. Il s’agit plutôt de signes cliniques que le neurologue recherche au cours de son examen. C‘est le cas, par exemple, du signe de Babinski, ou réflexe cutané plantaire, que le médecin va provoquer en stimulant la plante du pied avec une pointe de crayon, par exemple, qu’il passera du talon vers les orteils. Si le patient ne présente aucune lésion neurologique, la réaction réflexe sera un fléchissement des orteils, le pouce se dirigeant vers la plante du pied et la voûte plantaire se creusant (signe de Babinski négatif). Si le signe de Babinski est positif, le patient peut soit tendre les orteils soit, plus classiquement, étendre lentement le gros orteil.

TEMP

TEMP ou TEP : il s’agit de deux formes de tomographie, une technique d’imagerie qui permet de reconstituer en 3D le volume du cerveau à partir d’une série de mesures effectuées par tranches depuis l’extérieur du cerveau.
La TEMP, Tomographie d'Emission Mono-Photonique, ou SPECT, Single Photon Emission Computed Tomography, ou scintigraphie est la tomographie classique. Des traceurs radioactifs émettant un seul photon gamma détecté par une gamma caméra sont administrés au patient. La caméra tourne autour de lui et une série d'images est enregistrée. Typiquement, la caméra fait un tout complet (360°) et on enregistre 64 images également espacées. Un programme informatique reconstitue la vue en coupe de l'organe ou du sujet à partir de ces images.
La TEP, Tomographie d'Emission de Positons (ou positrons), ou TEP / PET, Positon Emission Tomography ou PET Scan, est une technique plus complexe, dédiée jusqu'à récemment plutôt à la recherche, qui utilise d'autres traceurs dits émetteurs béta. Les traceurs radioactifs utilisés sont à très courte durée de vie [de 110 min (fluor 18) à 2 min (oxygène 15)].et doivent être préparés à proximité des appareils. Il faut donc disposer d'un cyclotron médical, d'où le coût élevé de cette technique d'imagerie.

Tronc cérébral

Le tronc cérébral est un faisceau de tissus nerveux situé à la base de l'encéphale. Il relie le cerveau à la moelle épinière et transmet des messages entre les différentes parties du corps et l’encéphale.  
Le tronc cérébral se compose de haut en bas :
-    du mésencéphale (pédoncules cérébraux, tegmentum et tectum)troncCerebral.jpg
-    du pont (ou protubérance)  qui constitue la portion moyenne du tronc cérébral. Il comporte de nombreux noyaux de substance grise, appelés noyaux du pont.
-    de la moelle allongée ou bulbe rachidien, partie inférieure du tronc cérébral, limitée en bas par la moelle épinière. Elle se compose notamment de deux cordons ventraux (ou pyramide) qui contrôlent la motricité et comporte, sur ses côtés les olives, expansions de la moelle allongée contenant de nombreux noyaux (substance grise).

troncCerebral3.jpg

Le tronc cérébral contrôle :
-    la respiration
-    la température du corps
-    la pression artérielle
-    la fréquence cardiaque
-    la faim et la soif
Les nerfs crâniens émergent du tronc cérébral et contrôlent les sensations du visage, les mouvements des yeux, l’ouïe, la déglutition, le goût et la parole.


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